Angio-œdème héréditaire

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Dans œdème angioneurotique héréditaire est une maladie héréditaire rare se produise. Les victimes, entre le gonflement des muqueuses, la peau et les organes.

Œdème angioneurotique héréditaire est l'une des maladies héréditaires. Dans certains cas, la maladie peut être mortelle.

Occurrence

Dans la plupart des cas, angio-œdème héréditaire se produit déjà dans les deux premières décennies de la vie. Cependant, la maladie se produit très rarement. On estime que, dans l'un des 10 000 à 50 000 personnes. Cependant, une suspects sont toujours signalés. Hommes et femmes sont également touchés par la angio-œdème héréditaire.

Les symptômes, progression de la maladie et les déclencheurs

Facilement perçus angio-œdème héréditaire par l'apparition d'un œdème de la peau, préparer la douleur et rougeur. Particulièrement zone touchée sont la peau et des muqueuses du visage, les organes génitaux et les membres. Parfois, l'œdème peut être défigurante.

Si il ya un gonflement dans l'estomac et du tractus intestinal, il ya un risque de crampes. Sont classés comme dangereux enflure des voies respiratoires supérieures comme le nez, langue et du larynx. Sans traitement médical approprié puis il même la mort.

L'œdème se répète à intervalles irréguliers. Donc, de nombreux patients souffrent d'une attaque une fois par mois. Dans certains cas, il se agit chaque semaine à l'apparition d'un œdème ou une seule fois ou deux fois par an.

Déclenché les attaques d'oedème par divers facteurs. Il se agit notamment une irritation mécanique, des blessures mineures, les infections, le stress, ou la chirurgie.

Pour la formation d'œdème se produit généralement en une période de 12 à 36 heures. Après deux à cinq jours, la forme de gonflement puis revenir.

Causes

Cause de angio-œdème héréditaire est une anomalie génétique héréditaire. Ce défaut a un manque de la protéine inhibiteur de la C1-estérase entraîné, ce qui provoque le corps produit soit pas fonctionnelle C1-INH ou trop peu.

C1-INH est importante pour la défense de l'organisme, le système du complément, ainsi que pour le système de coagulation du sang de contact. Si, par angio-œdème héréditaire à une carence de C1-INH, ce qui contribue dans les deux systèmes à l'apparition de l'oedème.

On pense que la bradykinine est un peptide d'une importance capitale. Par la bradykinine peut de plus en plus fluide à partir des vaisseaux sanguins se infiltrer dans le tissu environnant. Ce procédé conduit finalement à la formation d'œdème. De plus, les vaisseaux sanguins se relâchent et les contractions musculaires déclenchés, entraînant les patients souffrent de douleurs et des crampes.

Étant donné que la bradykinine est normalement limitée par la C1-INH, ce est l'absence de la protéine augmentation de la libération du peptide. Aboutit parfois à une carence de C1-INH par les maladies auto-immunes. Dans ce cas, ce est un angio-œdème acquis.

Diagnostic

Un problème est que angio-œdème héréditaire est souvent pas reconnu en raison de sa rareté, parce que les symptômes qui apparaissent dans ce processus, une colique ou d'allergie sont souvent associés. Ne traite pas l'œdème des corticostéroïdes ou antihistaminiques pour, ce est une preuve solide d'un angio-œdème héréditaire. Un diagnostic précis peut toutefois prévoir que par l'analyse de laboratoire.

Thérapie

Pour le traitement de l'oedème angioneurotique héréditaire, il existe différentes formes de thérapie. Dans une thérapie aiguë essayer le développement de l'œdème aussi rapidement que possible pour contrer. A cet effet, le patient reçoit un concentré de C1-INH auquel il est administré par voie intraveineuse. Rejoignez l'œdème au moins une fois par mois, il effectue une prophylaxie à long terme, entrer en hormones sexuelles mâles sont utilisés.

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