Congénitales anomalies osseuses: la vie avec un squelette anormale

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Bones donnent la force du corps et de soutien et de faire mouvement possible. L'importance du squelette devient clair quand nous voyons quelqu'un portant sa jambe cassée dans le plâtre, ou quand une vieille femme à l'ostéoporose se casse la hanche à la suite d'une simple chute. Les anomalies osseuses peuvent également prendre plus grave, cependant. Cette congénitales troubles osseux peuvent varier d'un corps complètement défiguré à la naissance, un corps immobile rigide tard dans la vie.

Les caractéristiques de l'os

Le système d'os dans le corps ne est pas un système statique d'éléments rigides reliés entre eux, qui forment le corps. Plutôt, ce est un tissu dynamique qui évolue constamment. La structure osseuse constamment adaptatif est le résultat d'une interaction entre les différents composants de l'os: les différents types de cellules osseuses et la matrice osseuse ainsi produit. Cette matrice détermine les propriétés mécaniques de l'os. La résistance à une force de traction est assuré par des fibres de collagène, tandis que les phosphates de calcium font l'os résistant à la compression. La distribution de ces caractéristiques dans chaque os individuelle assure qu'il peut être taxé de différentes manières, à des traités qui sont placés dans les activités quotidiennes des forces. Les propriétés mécaniques sont établies par un principe classique et de la demande: la force de l'os est juste assez pour résister à la charge quotidienne. Cela explique pourquoi chez les personnes qui sont moins surcharger leur squelette, comme les malades chroniques ou les astronautes, se produit une réduction substantielle de la solidité des os. De plus, il doit donc être entendu que les fractures osseuses se produisent principalement comme un os connaît une grande force dans une direction dans laquelle il ne est pas normalement soumis, par exemple lors d'une chute. Dans cette orientation, l'os, à la suite du principe classique et à la demande, en plus faibles.

Anomalies osseuses congénitales

Depuis tissu osseux se compose de plusieurs parties, peut - selon la partie se fait - troubles osseux prennent différentes formes. Dans l'ostéoporose, par exemple, l'origine se trouve dans les cellules osseuses, les cellules ostéoclastiques sont plus actifs que les cellules qui produisent l'os, il n'y a donc une réduction nette du tissu osseux. En outre différents composants de la matrice osseuse peuvent sous-tendre une maladie des os. Ce est le cas avec divers troubles congénitaux de l'os, qui seront discutées ici deux extrêmes: l'ostéogenèse imparfaite et fibrodysplasie ossifiante progressive.

Ostéogenèse imparfaite
Ostéogenèse imparfaite est un défaut génétique dans laquelle le collagène est anormal. Cela concerne principalement le collagène de type I, du type qui est présent dans le tissu osseux. Ostéogenèse imparfaite peut prendre diverses formes, allant de fatal dans la période périnatale, sévère déformation osseuse à des anomalies osseuses légères. Le trouble est caractérisé par une très fragiles, les os fragiles, qui à la moindre charge tous peuvent se briser. Toutefois, d'autres tissus contenant du collagène est capable d'être affectés, tels que des tendons, la peau et les yeux. Les patients reçoivent bisphosphonates prescrits, ce qui favorise l'épaisseur de l'os.

Fibrodysplasie ossifiante progressive
Fibrodysplasie ossifiante progressive, également abrégé comme FOP est aussi causée par un défaut génétique. Le fonctionnement anormal des récepteurs pour les protéines dites BMP, qui fournissent la différenciation des cellules. Hypersensibilité à BMP conduit à la formation de cellules osseuses dans des endroits où ils ne sont pas normalement présentes, telles que les muscles, les tendons et les ligaments. L'ossification hétérotopique est progressive, en commençant dans l'enfance et progresser dans les années suivantes. Souvent, un traumatisme à une violente reprise du processus d'ossification, en ce que la cicatrisation de la plaie induire la formation de nouvelles cellules, qui se différencient en cellules osseuses. L'immobilisation des articulations, le corps perd la capacité de se déplacer, ce qui aboutit finalement à une sorte de corps "pétrifié".

Les gens célèbres avec congénitale anomalie osseuse

Serpentina
Il n'y avait presque pas plus approprié nom pourrait être donné à la femme dans l'image opposée à celle Serpentina. Beaucoup un contorsionniste peut sucer une astuce pour la flexibilité dont il dispose, mais il ne était pas enviable. Serpentina était comme une poupée de chiffon; elle ne pouvait pas prendre la posture indépendante. Quelle condition qu'ils viennent de subir, ne est pas clair. En son temps, le début du XXe siècle, il a été suggéré qu'ils ne avaient pas les os dessous de ses épaules. Cependant, il est probable que ses os présents mais étaient sous-développés. Soit qu'elle souffrait d'ostéogenèse imparfaite. Le monde du cirque fait le phénomène plus spectaculaire en insinuant que Serpentina a été pêché "créature de mer". Les images montrent un doux sourire, mais il est douteux que Serpentina jamais été heureux, si complètement abandonné comme elle l'était à son directeur dans le monde du showbiz.
Roy Bard
Roy Bard, né en 1885, a souffert de fibrodysplasie ossifiante progressive. Le processus de la maladie pourrait avoir eu lieu après une chute de vélo. Finalement, il ne était encore capable de remuer les lèvres, le reste de son corps était complètement geossificeerd.
Les personnes souffrant de FOP avait beaucoup d'attention dans le 19ème siècle. Surtout le fait que la seule Intradiscal à un âge plus tard, l'état a donné un caractère menaçant: cela peut arriver à ne importe qui, pensaient-ils. Nous savons maintenant plus sur la cause de cette maladie, et la science est encore à la recherche d'une thérapie réussie.

Autres anomalies bizarres

Par Serpentina il y avait un squelette sous-développés, où ils ont eu des membres de disquettes. Cependant, il ya aussi des conditions dans lesquelles un ou plusieurs membres sont entièrement absents. Certaines personnes sont, comme il était né comme un «tronc vivant». Ce phénomène est décrit dans l'article La vie sans bras, des jambes, ou aucun des deux.
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