Fibrose Kystique - maladie héréditaire Insidious

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La fibrose kystique est une maladie héréditaire autosomique reszessiv qui ne est pas curable. Ce est la maladie métabolique congénitale la plus courante de la population blanche et se produit à une moyenne de 2 500 naissances.

En raison d'un défaut génétique produire tous les glandes exocrines, qui les glandes du pancréas et l'intestin grêle, des bronches, des voies biliaires, et les glandes génitales et de sueur sont anormalement grandes quantités de sécrétion de mucus épais.

Symptômes

Au début de la maladie se manifeste habituellement par des symptômes de cancer du poumon et des bronches. Même les bébés ont des infections respiratoires récurrentes. En outre, dans 10% des nourrissons atteints à la naissance se produit sur un soi-disant iléus méconial. Il bouché le premier très difficile par les selles de mucus, lumière intestinale et il ya une occlusion intestinale. Plus tard, il se agit de la perte de la fonction du pancréas de sécrétion, ce qui provoque une diarrhée chronique et, éventuellement, le diabète sucré comporte. Les enzymes digestives ne peuvent pas ou pas suffisamment formé. Cela conduit à un retard de croissance ou incidents du rectum chez jusqu'à 25% des patients. En raison de la formation de mucus dans les voies respiratoires personnes touchées souffrent habituellement d'une coqueluche toux chronique comme, souvent avec des mélanges de sang qui sont accompagnés par Bronchialinfekten permanente avec des effets similaires à l'asthme. Les femmes malades sont limitées, les hommes malades fertiles même complètement stériles.

Les interventions thérapeutiques et l'espérance de vie

Le diagnostic de la mucoviscidose par la détection d'une augmentation de la teneur en chlorure de la sueur. Par le mauvais fonctionnement des glandes sudoripares de fois la teneur en ions sodium et chlorure dans la sueur est augmenté.

Un remède à la maladie ne est pas possible, de sorte que l'objectif du traitement est de soulager les symptômes. Médicaments mucolytiques et l'inhalation peut améliorer affections pulmonaires. En outre, le touché d'apprendre des techniques spéciales avec laquelle ils peuvent cracher le mucus angoissantes plus facile. Les infections sont traitées avec des antibiotiques à un stade précoce. Pour le soulagement des symptômes du tractus digestif, les enzymes pancréatiques sont remplacés par des médicaments.

Malgré le traitement, l'espérance de vie des patients est considérablement réduite. Bien que la probabilité d'un patient atteint de mucoviscidose atteint l'âge adulte est plus de 50%, l'espérance de vie moyenne toujours que 32 ans.

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