Héréditaire intolérance au fructose - trouble congénital du métabolisme du fructose

FONTE ZOOM:

Dans intolérance héréditaire au fructose est une forme héréditaire de l'intolérance au fructose. Le fructose ne peut être suffisamment réduit.

En vertu d'une intolérance au fructose se réfère à l'intolérance de fructose. Contrairement à l'intolérance au fructose intestinal intolérance héréditaire au fructose qui ne se produit que très rarement.

Causes et Histoire

Intolérance héréditaire au fructose est le nom médical de fructose-1-phosphate déficit aldolase B. Il se agit d'un défaut se produisant extrêmement rare de l'enzyme à partir de laquelle la Fructoseabbau est affectée par le foie. Intolérance héréditaire au fructose est héréditaire et est déjà chez les nourrissons.

Souvent, ce est l'intolérance au fructose se produit pour la première fois la transition vers des aliments pour bébés, y compris le sucre de table, fruit ou légume commence.

En Allemagne, environ 4000-4500 personnes souffrant de cette forme rare de l'intolérance au fructose.

Lorsque heriditären intolérance au fructose, ce qui provoque l'enregistrement complet de fructose de l'alimentation, le métabolisme est perturbé. Normalement, le fructose-1-phosphate est clivé par l'enzyme aldolase B dans la dihydroxyacétone et de glycéraldéhyde phosphate. Dans une intolérance héréditaire au fructose, cependant, n'a pas la aldolase B.

Seulement aldolase A est présent. Ce est une enzyme glycolytique, à partir de laquelle le fructose-1-phosphate est clivé avec une vitesse nettement plus faible. Non affecté par la condition, cependant, est le fructokinase, la première enzyme de la Fructoseabbaus. Par conséquent, le fructose entrer dans la cellule de foie et y sont phosphorylés.

Cependant, le fructose ne est pas en mesure de quitter la cellule hépatique. Par le défaut d'enzyme, il ne est pas possible de cliver le fructose-1-phosphate, qui se accumule donc de plus en inhibant les enzymes de la néoglucogenèse et Glycogenphosporylase. En conséquence, il peut provoquer une hypoglycémie, parce que dans l'état de jeûne, le glycogène ne peut que mal ou pas du tout la mienne.

De plus, aucun glucose ou des acides aminés sont produites à partir de glycérol.

Symptômes

En raison d'une intolérance héréditaire au fructose produire de nombreux estomac et des problèmes intestinaux chez les nourrissons. Il se agit principalement des douleurs abdominales, éructations, un ventre gonflé, la diarrhée, l'estomac et les crampes intestinales, des nausées et des vomissements.

Dans les cas graves, elle peut aussi conduire à la transpiration, pâleur, le tremblement, l'hypoglycémie, troubles de la croissance et les Etats, même par des virgules comme.

Le fructose, qui ne peut être métaboliser les dépôts dans le foie, ce qui provoque un agrandissement de l'organe et des symptômes de toxicité peut être le résultat. Une caractéristique typique du intolérance héréditaire au fructose est une aversion naturelle des enfants touchés contre les aliments sucrés.

Diagnostic et traitement

Afin de diagnostiquer une intolérance héréditaire au fructose, une détermination de l'activité enzymatique dans le foie et l'intestin grêle est faite. En outre, une analyse de gène à effectuer.

Pour le traitement de l'intolérance héréditaire au fructose, il ne existe pas de médicaments. Au lieu de cela, l'alimentation doit être compatible en fructose. Cela signifie que les patients doivent éviter à la fois du fructose et du saccharose et du sorbitol.

Comme, en général pas de fruits et légumes est toléré, il est souvent nécessaire de se appuyer sur les compléments alimentaires pour assurer un approvisionnement adéquat en vitamines essentielles.

Dans certains cas, l'intolérance héréditaire au fructose réparé par l'alimentation en fructose.

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