La maladie de Wilson: symptômes et traitement

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100 personnes un gène personne / transporteurs dans la maladie de Wilson est sans devenir malade et autour d'un mal de 30 000 personnes.


Cette maladie est une distinction entre deux formes différentes du cours, le mineur et un adulte. La Un adulte débute généralement entre 20 et 40 ans et pour les mineurs déjà entre la cinquième et 20 ans. Le juvénile progresse rapidement et l'absence de traitement peut entraîner la mort en une semaine et l'Un adulte est un peu plus lent à progresser. Le gène responsable a été localisé en 1993 sur le bras long du chromosome 13 et la maladie de Wilson est une maladie autosomique récessive, qui peut également être simplement appelée intoxication de cuivre. Le gène affecté doit être hérité de la mère ou le père à la maladie elle-même et la maladie de Wilson est un trouble du métabolisme du cuivre est basée. Les patients atteints de la maladie de Wilson ne peuvent pas excréter l'excès de molécules suffisamment de cuivre et ainsi il vient lentement à une accumulation dans les organes.

Les symptômes

  • Dans les stades avancés se produisent dans la déglutition et il ya une réduction de la circulation, ce qui est visible sur les jambes et les bras. Cela conduit à une forte secousse en particulier des mains, en maintenant et les mouvements des objets, ce est la plus prononcée. A l'approche du mouvement de la main cible augmente et entraîne souvent, une langue lavé rauque.
  • Déformations subies des muscles avec des contractions douloureuses peuvent se produire au fil du temps. Occasionnellement, des troubles psychiatriques tels que l'apprentissage, de concentration et troubles de la mémoire et la dépression. Environ 90 pour cent des patients présentant des symptômes neurologiques ont la soi-disant anneau de Kayser-Fleischer, ce est un dépôt vert jaunâtre brune et annulaire cuivre dans l'œil à la frontière de la cornée au derme.
  • Avec un défaut dans la maladie hépatique de la maladie de Wilson commence à environ 60 pour cent, il en résulte d'abord dans un élargissement du foie, dans le sang d'augmenter les valeurs de foie, il existe un ictère temporaire, l'anémie, la perte de poids, l'inflammation hépatique chronique ou aiguë et finalement à une cirrhose , Initiale se produit dans environ 30 pour cent de ces patients à insuffisance hépatique aiguë et des symptômes neurologiques commence avec les 40 pour cent restants de la maladie.

Traitement

  • L'agent le plus fréquent D-pénicillamine est utilisé en Allemagne dans la maladie de Wilson, de l'excrétion de cuivre augmente dans les urines et dans le sang de cuivre est lié à envoyer un dépôt dans les organes est réduite. Un nouveau médicament qui ne est pas encore utilisé couramment est tétrathiomolybdate d'ammonium.
  • A la D-pénicillamine boîte pour la première fois une aggravation des symptômes, par conséquent, la dose doit être augmentée lentement et avec précaution. Environ 20 pour cent des patients obtenir aussi des effets secondaires au début comme une éruption cutanée et fièvre. Voici l'arrêt est nécessaire et co-médication avec de la cortisone.
  • En général, une distinction est faite entre un traitement initial et le traitement d'entretien à long terme, ce qui devrait être effectué par des médecins expérimentés pour toute une vie. Se il existe une incompatibilité absolue, de sorte dimercaprol ou de triéthylène-tétramine dichlorhydrate est donnée et le zinc peut être administré en plus. Dans la maladie, il est nécessaire de distribuer des aliments à haute teneur en cuivre.
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