Le syndrome d'Urbach-Wiethe

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Syndrome de Urbach-Wiethe est une maladie très rare, mais il est payé régulièrement l'attention sur la maladie, car d'une conséquence bizarre de cette condition. Incidemment, ce phénomène ne se produit que pendant une longue période et ne pas obtenir quiconque de le faire avec son syndrome Urbach-Wiethe. Le phénomène est tellement bizarre qu'il n'y est même écrit un roman sur.

Quel est le syndrome de Urbach-Wiethe?

Le syndrome est causé par une mutation sur le chromosome 1 et est nommé d'après la première personne qui a décrit le syndrome en 1929. Ce sont les médecins autrichiens Erich Urbach et Camillo Wiethe.
Les gens peuvent être porteurs de la maladie, sans avoir de symptômes. Quand il ya des symptômes, ils se produisent souvent dermatologiquement. Ce est, il est, une peau ridée sec facilement endommagé et guérit mal. Dans la peau il ya des bosses et bosses. Surtout les paupières périssent souvent et sont entachées de boutons et des perles. En raison des lésions cutanées cicatrisant mal, et la montée de nombreuses cicatrices sur la peau. Outre les symptômes dermatologiques, les patients atteints du syndrome d'Urbach-Wiethe une voix remarquablement rauque.

En plus de la moitié des cas connus présentant des symptômes de la maladie affecte également le cerveau suite. Durcissement se produit dans les lobes temporal médian et l'amygdale qui se trouve est difficile et peut se recroquevillent il. Cela conduit à la mort lente du centre de la peur. Les personnes ayant une forme du syndrome de Urbach-Wiethe qui affecte l'amygdale reconnaissent l'émotion de la peur chez les autres et sont eux-mêmes plus rien à craindre.
Poursuite de la dégradation des lobes temporal médian peut souffrir dans les cas graves crises, une forme d'autisme.

Le syndrome n'a pas d'influence sur la durée de vie et il n'y a pas de médicament, mais il peut dans certains cas conduire à un médicament avec du diméthylsulfoxyde et de l'héparine réduction des symptômes dermatologiques.

Comment souvent le syndrome survient?

Dans le monde entier il ya tellement ?? n 300 cas du syndrome de Urbach-Wiethe connu. Il est remarquable que un quart des cas a vécu en Afrique du Sud. Ce sont tous les descendants des ancêtres hollandais et allemands. On ne sait pas pourquoi la maladie est plus répandue là-bas, si l'on soupçonne que la consanguinité entre un très petit groupe d'émigrants a joué un rôle.

Les recherches sur l'absence de l'anxiété

Il ya beaucoup de recherches par une université de l'Iowa après les conséquences de la mort de l'amygdale. Iowa vivent trois personnes souffrant de Urbach-Wiethe, qui est un très petit nombre, donc pour certains tests plus l'assistance est sollicitée de l'Hôpital universitaire de Pretoria. Ils ont découvert que les personnes atteintes de cette forme de Urbach-Wiethe alerte impossible avec des influences extérieures. Ils se sentent pas peur des araignées, des serpents, souris, horreur, etc. Cependant, ils ont réussi à générer la panique par les sujets de laisser respirer le dioxyde de carbone. Les sujets ont reçu le sentiment qu'ils étouffaient et étaient donc bien panique.

Roman de Joris van Os

L'écrivain néerlandais Joris van Os a écrit un livre sur le syndrome d'Urbach-Wiethe. Ce livre se appelle The Fear Hunter ?? ?? et est sur Jonas Bicker. Jonas par son environnement considéré comme un héros pour son courage. Quand il se avère qu'il souffre du syndrome d'Urbach-Wiethe, il tombe de son piédestal. Il saura alors son émotion disparu et va à la recherche de sa peur.
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