L'hémophilie A - Une carence en facteur VIII de coagulation, qui ne concerne que les hommes

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L'hémophilie A est considéré comme une forme de l'hémophilie. Ce est une déficience en facteur VIII de coagulation.

En médecine, l'hémophilie est aussi appelé hémophilie. Ce est une maladie génétique qui affecte presque tous les hommes sont touchés.

Le sang des blessures caillot reste lente, ou même pas du tout. Il ya aussi le risque de saignements spontanés.

Une distinction est faite entre les différentes formes d'hémophilie, y compris l'hémophilie A appartient.

Les symptômes et les zones typiques du corps

Les personnes qui souffrent d'hémophilie sont aussi appelés les hémophiles. Les personnes souffrant de saignement prolongé, comme ce est le cas chez les personnes saines. En outre, il peut causer des saignements soudaine sans une violation existe.

Fondamentalement, ce saignement sont possibles à chaque endroit du corps, mais il ya certaines zones du corps qui sont typiques pour les patients atteints d'hémophilie. Ceux-ci comprennent, par exemple, les articulations.

Risques

Se il est un saignement grave causée par une blessure ou d'accident peut cette limite que si les facteurs de coagulation sont administrés. Sans aide en temps opportun la victime menace même la mort de saigner à mort.

Le risque d'hémorragie interne est très élevée chez les patients atteints d'hémophilie. Ainsi, il peut se produire, par exemple avec une hémorragie rénale violentes coliques.

Différents types de Hämopholie

En médecine, il existe deux formes connues de l'hémophilie. Ce est l'hémophilie A et l'hémophilie B. En outre, il existe d'autres formes, mais qui sont résumés sous le terme de l'hémophilie peu floue, comme l'hémophilie C, qui est aussi appelé syndrome de Rosenthal, angiohemophilia, l'hémophilie Para et extrêmement survenant rarement autosomique récessive défaut de coagulation héréditaire.

L'hémophilie A est également considéré comme l'hémophilie classique. Cette forme se produit presque exclusivement chez les hommes. Chez les femmes, il n'y a encore que deux cas documentés de l'hémophilie A. Dans le cas de l'hémophilie classique est un manque de facteur VIII de coagulation.

Lorsque facteurs de coagulation sont des substances qui sont dissous dans le sang. Ils se assurent que les plaquettes collent ensemble. En conséquence, ils aident à former des caillots sanguins, qui violations des vaisseaux Seal à leur tour.

Le système de coagulation du sang humain dispose d'un total de treize facteurs de coagulation que l'on identifie avec les chiffres romains I-XIII. Si il ya maintenant une carence ou un dysfonctionnement du facteur de coagulation spécifique, ou même complètement disparus cela découle hémophilie. Se il existe une réduction de facteur VIII est l'hémophilie A.

L'hémophilie est transféré par héritage, les personnes touchées sont donc déjà né. En raison de mutations de l'organisme du patient ne est pas suffisante pour produire des facteurs de coagulation fonctionnels dans la situation.

Selon l'OMS, plus de 400.000 personnes affectées par l'hémophilie. Ce problème affecte environ 85 pour cent de l'hémophilie A. Pas toujours la maladie ne se produit que dans les familles prédisposées héréditaires. Donc, il se produit dans environ un tiers des cas, les mutations spontanées dans le génome.

Options de traitement

Ni l'hémophilie A ou B Hamöphilie sont actuellement incurable. Avec les méthodes de traitement modernes, ce sont les victimes, mais permet de mener une vie normale. Cela comprend l'administration de facteurs de coagulation que le patient généralement même plusieurs fois injecté dans les veines de la semaine.

Dans le cas de l'hémophilie A, la concentration en facteur VIII est maintenue au-dessus de la valeur critique, empêchant ainsi le saignement.

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