L'hémophilie B - Un manque de facteur de coagulation IX (facteur de Noël)

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Sous l'hémophilie se réfère à une maladie génétique dans laquelle se trouve troubles de la coagulation. Une forme de l'hémophilie est l'hémophilie B.

Parlant de l'hémophilie ou l'hémophilie, ce est quand il se agit d'un trouble de saignement. Il se produit presque uniquement chez les mâles.

Différents types d'hémophilie

Selon l'Organisation mondiale de la Santé, plus de 400 000 personnes souffrent de Hamöphilie dans le monde entier. Il existe deux formes d'hémophilie: l'hémophilie A, qui est considéré comme l'hémophilie classique et l'hémophilie B, qui est également connue comme la maladie de Noël.

Alors que près de 85 pour cent de l'hémophilie A de patients sont touchés, cela se applique à environ quinze pour cent de l'hémophilie B. En outre, il existe d'autres formes de l'hémophilie, mais sont associées à l'hémophilie un peu floue.

Ceux-ci comprennent l'hémophilie C, le mode autosomique récessif héréditaire anomalie de la coagulation, le para hémophilie ou angio hémophilie, qui est également connu comme la maladie de Von Willebrand.

Alors que dans l'hémophilie A absence de facteur VIII de coagulation est effectuée, il est dans l'hémophilie B par une déficience en facteur IX, qui est aussi appelé facteur de Noël.

Fonction et d'éventuelles perturbations des facteurs de coagulation

Sous coagulation facteurs sont comprises solutés dans le sang. Ces substances peuvent plaquettes coller ensemble. Ceci permet aux facteurs de coagulation contribuent à la formation de thrombus ou la formation de caillots sanguins, qui à leur tour assurent le scellement de la lésion vasculaire.

Le système de coagulation du sang de l'homme a un total de treize de ces facteurs de coagulation que l'on identifie avec les chiffres romains I-XIII. Pour l'hémophilie se produit quand un facteur de coagulation spécifique ne est pas assez disponible, fonctionne mal ou même complètement disparu.

Dans le cas de l'hémophilie B, l'activité du facteur IX est réduite. Une personne saine tire une légère blessure à qui saigne, saignement des vaisseaux endommagés arrête habituellement en un temps court, comme les facteurs de coagulation du sang en sorte que la fuite dans la paroi du récipient est à nouveau fermé.

Cependant, comme les facteurs de coagulation sont altérées chez les personnes souffrant d'hémophilie, un caillot de sang stable ne est pas possible. Pour cette raison, il n'y a qu'une hémostase retardée ou incomplète. Par conséquent, chez les hémophiles est un risque qu'ils subiront des pertes de sang élevées.

Bien que le saignement ne tombe pas plus de personnes en bonne santé, mais il dure beaucoup plus longtemps. Pour plus grande saignement est même un risque que la personne a saigné à mort. Le risque d'hémorragie interne est très élevé chez les patients hémophiles.

Causes

L'hémophilie est causée par l'hérédité. Ceux qui sont touchés sont donc déjà nés avec la maladie et tendent leur vie saignement. Cela est dû à une lésion du génome.

Cependant, l'hémophilie se produit non seulement dans les familles à risque héréditaires. Environ un tiers des cas, les changements spontanés se produisent dans les gènes. Presque toujours affecté par les garçons de l'hémophilie. Chez les filles, cependant, il ya très peu de cas documentés.

Options de traitement

Malheureusement, ni laisser l'hémophilie A ou d'hémophilie B guérissent, mais grâce à l'utilisation de concentrés de facteur permettre aux personnes concernées une vie relativement normale est possible.

A cet effet, les patients sont administrés facteurs, qu'ils injectent à plusieurs reprises dans les veines de la semaine coagulation régulièrement. De cette manière, la concentration du facteur IX peut être maintenue au-dessus de la valeur critique, de sorte que le saignement est empêchée.

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