Maladie de Hirschsprung: diagnostic et la thérapie

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Dans la maladie de Hirschsprung, appelé dans la maladie de Hirschsprung le jargon, est une maladie du gros intestin, le plus souvent comme un défaut congénital.


Si vous êtes diagnostiqué avec la maladie de Hirschsprung, est manquant dans une partie des grandes cellules nerveuses de l'intestin qui sont responsables de veiller à ce que les muscles de l'intestin à se contracter et se détendre à nouveau et le transport ainsi la chaise sur. Chez les patients touchés, l'emplacement approprié de l'intestin est en permanence tendu, ce qui rend cette région plus mince que les sections précédentes et suivantes et forme ainsi un bloc pour le président. En raison de la quantité de selles qui reste mensonge à ce point à de grandes extensions de l'intestin, appelé mégacôlon développer. La maladie de Hirschsprung est une des maladies qui sont désignés collectivement aganglionose.

Les causes
La maladie de Hirschsprung est une anomalie congénitale du nouveau-né se produit dans 5000 a. Les garçons sont trois à cinq fois plus souvent atteints que les filles et 10 pour cent des cas se sont produits à plusieurs reprises avant son entrée dans une famille. Même les nouveau-nés avec le syndrome de Down souffrent de manière disproportionnée souvent de cette maladie. Adultes rarement touchés, puis une constipation chronique est généralement la cause principale.

Les symptômes
Dans les nouveau-nés malades, le premier mouvement de l'intestin, appelé méconium manquantes. Le ventre de l'enfant est dur et distendu, et il souffre de constipation, vomissements et perte d'appétit. En outre, de très grandes quantités peuvent être livrés à la présidence parfois. Souvent une tension permanente du muscle orbiculaire peut être observée à l'anus.

Le diagnostic
La maladie de Hirschsprung est diagnostiquée soit par un examen radiologique, dans lequel un agent de contraste colique est utilisée, ou par manométrie. Dans ce document, la pression est mesurée dans l'intestin, afin de détecter des défaillances à l'aide d'un manomètre. Il peut également être présente dans le rectum sous anesthésie générale, un échantillon de tissu. En examinant l'échantillon de tissu, un diagnostic peut être assurée.

La thérapie
Peut être traitées de manière permanente la maladie de Hirschsprung seulement par la suppression de la section concernée de l'intestin. Puisque ce est risqué dans les nouveau-nés eux une colostomie est réglé à la chirurgie ou de l'intestin est régulièrement rincée ou drainé avec des tubes intestinaux. Un Sphinktermyektomie, qui est une coupe du sphincter permanence serré ne est envisagée chez les patients dont une petite partie seulement de l'intestin est affectée. Après le retrait du segment de l'intestin touchée patient atteint de la maladie de Hirschsprung peut mener une vie normale.

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