Maladie Strumpell

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La maladie de Strumpell est une maladie héréditaire de la moelle épinière. Strumpell maladie vient à propos dans neuf sur cent mille personnes aux Pays-Bas. Habituellement, la maladie est seulement à l'âge adulte, mais en principe, il peut aussi simplement survenir à tout âge. Heureusement, cette condition ne réduit pas l'espérance de vie. Strumpell maladie est également connu comme HSP, héréditaire paraparésie spastique.

Maladie Strumpell

Strumpell maladie est nommé d'après Ernst Gustav Adolf Gottfried von Strumpell. Il est né le 29 Juin 1853 à Neu-Autz et décédé en 1925. Il était un neurologue allemand qui a travaillé entre autres à l'Université de Leipzig, Breslau et Erlangen.

La maladie de Strumpell donne une raideur dans les jambes qui se aggrave, et qui peut éventuellement conduire à la spasticité. Il existe plusieurs variantes de cette condition:
  • Paraplégie spastique héréditaire
  • Paralysie spinale spasmodique héréditaire
  • Syndrome Strumpell-Lorrain

Parce qu'il ya une tension accrue est créé sur les muscles peut entraîner une forme de spasme. Ce est très ennuyeux car ils seront facilement tomber, ne peut guère sport et parce que la réduction de la force se produit dans les jambes. Le froid a également un effet négatif sur les muscles. Les patients se plaignent également d'un bouton de crampes dans les jambes. Le sentiment dans les jambes et les pieds peut également être perturbé.

HSP est dû à une limitation des nerfs qui descendent dans la moelle épinière, appelée la voie pyramidale. Ce nerf contrôle les muscles des bras et des jambes. Parce que le faisceau pyramidal ne fonctionne pas correctement, les muscles deviennent raides et peuvent se produire spasticité. Les voies ascendantes pour détecter par exemple la chaleur, le froid et la douleur, sont touchés, ce qui peut conduire à des troubles sensoriels réduits. HSP est une maladie génétique qui autosomique dominante est transférée principalement. Cela signifie que chaque enfant d'un homme ou une femme avec HSP 50% de chances de développer cette maladie aussi. Très rarement, la maladie est transmise autosomique récessive, les deux parents sont porteurs et un% de chance de contracter la maladie enfant 25. Se produit parfois spontanément HSP.

Parfois, des troubles sensoriels dans les pieds ou l'incontinence. Avec le vieillissement, les symptômes se aggravent lentement, faisant d'abord une canne, puis des béquilles et un fauteuil roulant parfois être nécessaire. Dans une forme compliquée très rare accoster ces phénomènes autres plaintes telles que les troubles oculaires de mouvement, des troubles de la rétine, la démence et l'épilepsie. Les symptômes de la HSP sont très semblables à ceux de la sclérose latérale primaire. PLS ne est pas héréditaire.

Source: VSN
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