Pemphigus vulgaire, foliaceus en paraneoplastische pemphigus

FONTE ZOOM:
Le pemphigus est een huidaandoening mourir porte worden gekenmerkt blaarvorming dans de opperhuid. Pemphigus vulgaire est een potentieel levensbedreigende auto-immuunziekte. Vroegtijdige diagnostiquer en behandeling est Belang van. Pemphigus vulgaire est de meest voorkomende vorm. Pemphigus vulgaire begint meestal rencontré blaren dans de mond en daarna op de huid. Er kunnen ook op de blaren verschijnen slijmvliezen van de geslachtsdelen.

Pemphigus

  • Pemphigus: inleiding
  • Klachten en symptomen pemphigus
  • Risicofactoren en vóórkomen pemphigus
  • Oorzaak pemphigus
  • Diagnostiquer pemphigus
  • Pemphigus Behandeling
  • Pronostiquer

Pemphigus: inleiding

Le pemphigus est een groep van ZELDZAME huidaandoeningen mourir op blaren de huid en op de slijmvliezen, mondslijmvlies zoals het de op de geslachtsdelen veroorzaakt. Le pemphigus est de blaar 'betekent van het Griekse Woord zoiets pemphix wat als afgeleid. Pemphigus kan mensen van elke leeftijd Treffen, maar het komt vooal ​​voor bij mensen van leeftijd Middelbare de ouder. Le pemphigus est een chronische Mentaux, die ontstaat van een autoimmuunreactie de la SLA.

De drie belangrijkste vormen van pemphigus zijn:
  • le pemphigus vulgaire;
  • pemphigus foliacé de; fr
  • pemphigus paraneoplastische.

Elk Type heeft verschillende klinische en immunopathologische et caractéristiques. Pemphigus vulgaire est goed voor circa 50 tot 70% van alle ziektegevallen.

Klachten en symptomen pemphigus

Pemphigus wordt porte gekenmerkt blaarvorming op de huid en de slijmvliezen. De blaren gaan gemakkelijk ouverte, waardoor ouverte kunnen de zweren ontstaan ​​mourir geïnfecteerd kunnen raken. De klachten van de drie soorten pemphigus est afhankelijk Type van het.

Symptomen pemphigus vulgaris
Dit est de meest voorkomende vorm. Pemphigus vulgaire begint meestal rencontré blaren dans de mond en daarna op de huid. Er kunnen ook op de blaren verschijnen slijmvliezen van de geslachtsdelen. Op lijken de De brandblaren en zijn meestal pijnlijk, maar niet Jeuken. Blaren dans de mond de la quille kunnen slikken en eten bemoeilijken. Zonder genezen de behandeling adéquate ze niet du talon moeilijk.

Symptomen foliaceus pemphigus
Type de Dit meestal heeft geen invloed op de slijmvliezen. De blaren verschijnen meestal eerst in het gelaat en de hoofdhuid en kunnen tard uitbreken borst op en tapis. Ze zijn niet meestal pijnlijk, maar wel kunnen Jeuken. Kenmerkend aan deze vorm zijn de korsten en tere blaartjes.

Symptomen paraneoplastische pemphigus
Deze vorm komt het minst voor en est de meest ernstige vorm. Paraneoplastische pemphigus wordt geassocieerd rencontré bepaalde vormen van kanker. Paraneoplastische pemphigus veroorzaakt pijnlijke zweren op mond, lippen en slokdarm, maar ook op de huid. Bij deze vorm van pemphigus kunne ook de slijmvliezen dans de Longen zijn aangedaan, wat resulteert in een progressieve longziekte waardoor het ademhalen wordt bemoeilijkt. Pemphigus Paraneoplastische est moeilijk te behandelen en het overlijdensrisico est groot.

Differentiaaldiagnose
Vergelijkbaar ziektebeeld est onder meer bulleus pemfigoïd, mourir te onderscheiden est blaren de porte meurent pral gespannen zijn.

Risicofactoren en vóórkomen pemphigus

Pemphigus vulgaire komt plus de hele wereld voor. De incidentie varieert van 0,5 tot 3,2 gevallen par 100,000 inwoners. Asjkenazische Joden en mensen van mediterrane afkomst hebben een kans op deze Grotere ziekte. Er zijn maar weinig familiale gevallen gemeld. De l'homme-Vrouw-verhouding est ongeveer gelijk. Dans de adolescentie, hebben meisjes iets meer kans te worden getroffen porte deze Mentaux dan jongens. De ziekte wordt meestal geconstateerd bij mensen tussen ongeveer 50-60 jaar, maar niet dat neemt weg dat het bij jongeren en kinderen ook al kan optreden.

Oorzaak pemphigus

Le pemphigus est een auto-immuunziekte, waarbij het lichaam reageert tegen het eigen weefsel. Waardoor pemphigus precies ontstaat est onbekend. Soms ontstaat pemphigus als reactie op bepaalde Medicijnen. Gewoonlijk la wanneer de Deze vorm van pemphigus met het gebruik van het geneesmiddel wordt gestopt.

Diagnostiquer pemphigus

Naast het afnemen van een anamnèse en het verrichten van lichamelijk onderzoek, kan De arts de Onderzoeken er Sprake est van het 'teken van Nikolsky. Hierbij zal De arts met een wattenstaafje de zijn vinger plus de gezonde huid dans de buurt van een blaar wrijven. Wanneer hierbij de huid kapot gaat en afgeschoven kan worden, wordt de Uitkomst positief genoemd.

Ook een kan er genomen huidbiopsie de Worden. Hierbij wordt een stukje weefsel uit een blaar weggenomen en onderzocht onder een Microscoop. Voorts kan er bloedonderzoek plaatsvinden.

Pemphigus Behandeling

Afhankelijk van de ernst, van uitgebreidheid de klachten en de algehele Conditie van de kan een patient ziekenhuis geïndiceerd zijn. De behandeling est gericht op het reduceren van klachten en symptomen en het voorkomen van complicaties. Behandeling est het meest effectief wanneer deze in een zo vroeg mogelijk stade aanvangt. Minder wijdverspreide pemphigus est gemakkelijker onder controle te krijgen. Welke behandeling wordt ingezet est afhankelijk van de Ernst van de ziekte. De Behandeling verschilt par patient, waarbij rekening wordt gehouden rencontré roseaux bestaande aandoeningen.

Behandeling pemphigus vulgaire
Prednison alleen de gecombineerd rencontré azathioprine. Prednison est vooral effectief bij het onderdrukken van het immuunsysteem en het middel wordt daarom voorgeschreven bij Allerhande auto-immuunziekten. Indien deze therapie niet aanslaat kunnen goudinjecties, dapson de la cyclosporine Uitkomst bieden. Het Laatste is een geneesmiddel om te afstotingsverschijnselen onderdrukken na een orgaantransplantatie, maar het wordt soms ook toegepast bij ernstige vormen van psoriasis en pemphigus vulgaire. Goudinjecties worden voorgeschreven voor de behandeling van reumatische Mentaux, maar ook soms bij pemphigus vulgaire. De genoemde middelen hebben soms ernstige bijwerkingen. Vooral het gebruik van een corticosteroïden plus langere Tijd du Hoge doseringen kunnen zeer ernstige bijwerkingen veroorzaken. Immunosuppressiva kunnen ook ernstige bijwerkingen hebben, waaronder een verhoogd risico op infectie.

Behandeling pemphigus foliacé
Voor de behandeling van pemphigus foliacé kunnen lokale corticosteroïden voorgeschreven worden. Prednison alleen de gecombineerd rencontré azathioprine behoort tot de ook mogelijkheden.

Behandeling pemphigus dans de mondholte
Een mondspoeling est de standaardbehandeling. De mondspoeling bevat tétracycline meestal de la cyclosporine. Ook een kan prednisonkuur voorgeschreven worden.

Pronostiquer

Het est de bedoeling de dagelijkse hoeveelheid prednison en azathioprine allengs te verlagen zonder dat er nieuwe blaren ontstaan. Na een aanvankelijk succesvolle behandeling, Komt de ziekte bij veel Patienten na verloop van Tijd weer terug. Sommige Patienten Slagen Erin om na verloop van Tijd helemaal te stoppen rencontré de Medicijnen. Soms is een levenslange lage onderhoudsdosering rencontré prednison fr / de l'azathioprine nodig om de Mentaux onder controle te houden.
VOIR AUSSI:
  1.  
  2.  
  3.  
Sans commentaires

Laisser un commentaire

Code De Sécurité