Piebaldisme: trouble de la pigmentation héréditaire

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Piebaldisme est une affection héréditaire rare dans lequel une partie de la chevelure de la peau et du corps n'a pas de cellules de pigment. La maladie est déjà présente à la naissance et restent inchangés tout au long de la vie. La condition est stable. Le diagnostic est souvent effectué sur la base du tableau clinique. La présence de cette condition dans la famille prend en charge le diagnostic. La greffe de peau combinée avec UV post-exposition, est une méthode de traitement efficace.

Piebaldisme

  • Quel est piebaldisme?
  • Parce piebaldisme
  • Symptômes piebaldisme
  • Diagnostic et traitement piebaldisme

Quel est piebaldisme?

Piébaldisme est un, trouble rare de la peau non héréditaire liée au sexe, dans lequel une partie de la chevelure de la peau et du corps n'a pas de cellules de pigment. Cela a pour résultat qu'il ya des taches blanc laiteux sur le corps créé qui peut varier en taille et en forme. Cette maladie de la peau est souvent accompagnée d'une mèche blanche de cheveux. Cette zone des cheveux blancs est aussi appelé poliose circumscripta et ne est pas seulement chez les personnes atteintes de piebaldisme.

Parce piebaldisme

Piebaldisme est un trouble génétique qui se développe au cours de la croissance dans l'utérus. Il se produit en raison d'un trouble dans un gène spécifique, qui est responsable du transport et de la distribution du pigment dans la phase embryonnaire. Piebaldisme est un trouble héréditaire dominante autosomique, ce qui signifie que la probabilité de cette affection cutanée est transmise à la descendance est de 50%.

Symptômes piebaldisme

Piebaldisme est un trouble héréditaire rare caractérisée par un trouble de la pigmentation de la peau et des cheveux. Ces écarts sont déjà présents à la naissance et restent en revanche à un trouble de pigment différente, le vitiligo, pour le reste de la vie stable. Ce est-à-dire qu'il ne est ni améliorée ni détériorée au cours de la vie d'une personne. Chez les personnes atteintes de couleur blanche de la peau est l'écart à la naissance toujours pas visible, car la peau normale encore très léger et ne contraste pas par rapport aux zones touchées.

Souvent il ya des patients, il ya trois types de couleur de la peau:
  • la peau normalement pigmentée;
  • la peau dépigmentée, qui est blanc laiteux de couleur;
  • les différentes zones de la peau présentent parfois un avantage supplémentaire pigmentée.

Quelqu'un avec piebaldisme peut également prendre des mesures telles que:
  • Camouflage utiliser des produits cosmétiques de couleur de peau dans les zones visibles comme le visage, les mains et le décolleté.
  • Bonne protection contre le soleil, parce que la peau blanche, peut brûler plus rapidement et le contraste entre la peau blanche et les parties qui ne bronzent pas au soleil de laisser trop grand.

Piebaldisme est caractérisé par:
  • Mèche blanche de cheveux de la chevelure de la tête avant dans 80-90% des cas.
  • Tache blanche de la partie centrale du front.
  • Les sourcils cils peuvent également être affectées.
  • Habituellement, les pièces sont incolores peau sur les articulations, la poitrine, l'abdomen et le front. Les mains et les pieds sont généralement pas impliqués.
  • Souvent, il ya une petite bordure blanche pigmentée supplémentaires autour des zones non pigmentées présentes.
  • Souvent il ya des îles de la peau pigmentée normale ou juste supplémentaire à l'intérieur les taches blanches.
  • Les écarts sont généralement symétriques.
  • La taille et le nombre de points varie par personne.

L'absence de pigment, les écarts sont plus sensibles aux coups de soleil. Le désordre peut être dû à l'aspect esthétique de plomb à des problèmes psycho-sociaux graves.

Diagnostic et traitement piebaldisme

Normalement, le diagnostic peut être posé sur la base du tableau clinique. La présence de cette condition dans la famille prend en charge le diagnostic.

La maladie ne répond pas à une thérapie ou une pommade. Il n'y a pas de médicaments qui peuvent augmenter la condition. La transplantation de la peau avec l'aide de la technique de mini-greffage en combinaison avec UV post-exposition, est d'au moins 80% des cas efficace. Dans cette méthode rounds de 2 mm en coupe peau normale transplantés aux zones blanches de la peau, qui à l'avance ont été retirés de la peau cercles de taille égale. Ensuite, la zone traitée est enregistrée avec une connexion transparente spéciale et deux semaines plus tard, le pansement est enlevé. Puis la zone touchée trois fois par semaine traités avec la photothérapie UVB, permettant à la couleur spot traité correspond à la peau environnante.

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