Porphyrie: vin rouge flaque cloques rouge et douloureux

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Pour créer l'hémoglobine a exigé la porphyrine de corps. Dans le processus métabolique sont nécessaires pour que les composés de fer, en fin de compte, à l'oxygène et le dioxyde de carbone peuvent être couplés. Il peut arriver qu'une protéine responsable riche en fer ne fonctionne pas correctement si la conversion ne peut avoir lieu. Il se assure que les porphyrines se accumulent dans le corps. Quelle est la porphyrie et comment elle conduit à vin urine rouge avec de grosses cloques sur la peau?

Porphyrie

  • La production dans le foie
  • Embrayage insuffisante de fer
  • Accumulation et l'empoisonnement
  • Complications
  • Hypersensibilité soleil
  • Comment vivre avec elle?

La production dans le foie

Le foie est responsable de la production de nombreuses substances et régule de nombreuses centaines de processus corporels. Porphyrine et spécifique de la substance est d'une importance pour la formation des cellules sanguines saines afin que le sang oxygéné peut être fourni. Dans ce cas, il existe une accumulation de cette matière qui ne peut pas être converti en hémoglobine. Quelle est la porphyrie et quels sont les symptômes?

Embrayage insuffisante de fer

La substance est le précurseur de l'hémoglobine. Dans cette maladie, il ya un fonctionnement défectueux de la protéine riche en fer qui effectue la conversion de l'hémoglobine est contrecarrée. Les soi-disant hème ou de fer composés ne peuvent être établies parce protoporphyrine ne fonctionne pas correctement. Savoir l'oxygène à l'hémoglobine peut également être lié dioxyde de carbone afin que nous puissions fonctionner correctement. Les globules rouges sont moins efficaces créé les parties du corps sont équipés de sang moins bien oxygéné. L'hémoglobine est moyenne, salle anémie se produit. Ici, il se agit d'une mutation métabolique héréditaire incurable.

Accumulation et l'empoisonnement

Étant donné que la substance chimique porphyrine est utilisée dans une mesure réduite souhaite que la substance dans le corps. À des concentrations normales, il est pour nous, cependant inoffensifs accumule il fonctionne comme un poison. Il a ainsi affecter les nerfs et la peau. Si les nerfs sont affectés se produira plusieurs vagues symptômes, la faiblesse et l'engourdissement. En outre, le corps tente de supprimer ces substances indésirables dans l'urine. Il mène à la vin rouge du lac.

Complications

La combinaison de l'anémie et des niveaux élevés de porphyrines dans le corps a différents symptômes qui peuvent persister pendant des semaines. Il se agit de douleurs abdominales, de la constipation ou la diarrhée et beaucoup transpiré. Cela à son tour conduit à la déshydratation. Parce que les nerfs et les activités donc neurologiques sont défavorisés dans de nombreux égards, il a des conséquences. Il est étrange douleur, tremblements, paralysie, l'anxiété, l'incapacité de sommeil, des convulsions, de la confusion et la désorientation. En outre, la pression artérielle est trop élevée et que peut entraîner une maladie cardiovasculaire. Souvent, les reins et / ou le foie seront également touchés provoquer une maladie rénale, ou une cirrhose -falen se produit.

Hypersensibilité soleil

La variante dans laquelle les nerfs eux-mêmes ne sont pas affectés, mais la peau, il est porphyrie cutanées. La personne - déjà à un âge précoce - sera une hypersensibilité à la lumière du soleil. La peau réagit immédiatement à l'eczéma qui se pose rouge démangeaisons, la houle de la peau et la croissance de grosses cloques. Encore une fois, cela est accompagné par le rouge lac de vin. En d'autres termes, il faut toujours rester en dehors du soleil pour éviter de graves complications. Il peut également être développé rapidement, les gens ont été que brièvement en contact avec le soleil. Il peut donner des dommages permanents à la peau, ainsi que la décoloration et la perte de cheveux.

Comment vivre avec elle?

Il est important d'ajuster sa durée de vie. Éviter le soleil est évidemment nécessaire. En outre, il ne faut pas fumer ou boire et devrait être le stress, éviter les tensions avec les infections. En outre, il faut prendre un repas équilibré avec des suppléments afin que le corps puisse fonctionner correctement. Il faut suivre explicitement l'avis du médecin afin que les symptômes sont moins. Notez que dans la plus grave état de rein ou de foie greffe sera nécessaire.
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