Pseudoxanthome élastique: rangées de couleur peau / bosses jaunes

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Pseudoxanthome élastique est un trouble héréditaire du tissu conjonctif. Dans cette condition, différente affecte les structures du tissu conjonctif dans le corps, en ce que le calcium et d'autres minéraux dans le tissu est déposé. Cela peut conduire à certaines anomalies de la peau, les yeux, les vaisseaux sanguins, de l'estomac et les intestins. Les premiers signes sont souvent épaississement de la peau, une sorte de petits nodules jaunâtres disposées en rangées ou modèle de réseau. Ces papules peuvent se fondre en taches plus grandes.

Pseudoxanthome élastique

  • Quel est pseudoxanthome élastique?
  • Parce pseudoxanthome élastique
  • Signes et symptômes pseudoxanthome élastique
  • Traitement pseudoxanthome élastique

Quel est pseudoxanthome élastique?

Pseudoxanthome élastique est un trouble génétique rare qui se caractérise par des rangées de papules jaunes couleur chair, parfois confluerend à plaques. La maladie de la peau a été décrite par dermatologue français Rigal dans l'année 1881. Les lésions commencent habituellement dans l'enfance ou l'adolescence au début, mais leur nature asymptomatique, est souvent diagnostiquée que plusieurs années plus tard. L'incidence est de 1: 150 000. La maladie semble être plus fréquente chez les femmes, mais la prudence doit être prise; peut-être dans les femmes, il est plus souvent identifié parce qu'ils généralement susceptibles de se tourner vers un médecin.

Parce pseudoxanthome élastique

Dans cette maladie génétique est le tissu élastique de la peau, le cœur, les vaisseaux sanguins, et les yeux touchés. Il est l'accumulation de calcium se produit dans les fibres d'élastine, qui gonflent à la suite dans le long terme et de rupture, qui des anomalies dans la peau, le système cardiovasculaire, et les yeux a l'effet. Cette maladie du tissu conjonctif a deux variantes récessives autosomiques dominantes et autosomiques.

Signes et symptômes pseudoxanthome élastique

Dans pseudoxanthome élastique a lieu accumulation de substances telles que le calcium dans le tissu conjonctif, qui peut conduire à certaines caractéristiques de la peau, les yeux, les vaisseaux sanguins, de l'estomac et les intestins. Lorsque, si et dans quelle mesure certaines caractéristiques sont présents, varie de personne à personne.

Les premiers signes se composent généralement d'épaississement de la peau, une sorte de petits nodules jaunâtres disposées en rangées ou modèle de réseau. Ces papules peuvent conflueren à plaques. La peau affectée est un aspect souple et élastique de. Ces nodules se manifestent souvent dans le col, et le col et sont généralement asymptomatiques. Toutefois, ils peuvent être une source de préoccupation esthétique. D'autres domaines qui sont fréquemment touchés, les aisselles, le nombril et l'abdomen, l'aine, le périnée et les cuisses. Les lésions cutanées se produisent souvent avant l'âge de trente et de la persistance.

Au cours du temps peut également être fait d'affecter la rétine de l'oeil. Parce que les vaisseaux sanguins de la rétine peuvent éclater, l'acuité visuelle peut être compromise. La condition peut également entraîner des changements dans le système cardiovasculaire et gastro-intestinal. Saignement dans le nez, les cerveaux, de l'utérus et les intestins peuvent se produire.

Traitement pseudoxanthome élastique

Pseudoxanthome élastique ne est pas curable. Par conséquent, le traitement consistera en limitant l'incidence des complications et de confinement à des anomalies des vaisseaux sanguins. En raison de l'implication possible de cœur, les vaisseaux sanguins et les yeux, le patient sera désigné, respectivement, un cardiologue, chirurgien vasculaire et ophtalmologiste. Consultation par un généticien clinique est indiqué dans le cadre de l'information et des conseils concernant le risque de transmission du PXE.

Les lésions de la peau ne sont pas traitables, mais, une peau flasque molle dans les plis peuvent éventuellement être corrigées par la chirurgie plastique.
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