Syndrome d'Alagille: souffle cardiaque, la jaunisse et les démangeaisons de la peau enfant

FONTE ZOOM:
Les mains des problèmes de drainage de la bile dans le foie du corps du jeune enfant peuvent se débarrasser de la mauvaise déchets. Les assure de construction continues qui ont causé plusieurs complications physiques et parfois mentales. Pensez ictère par le foie, souffle cardiaque, démangeaisons de la peau et une flaque sombre. Qu'est-ce que le syndrome d'Alagille et quelles sont les conséquences pour le développement de l'enfant?

Syndrome d'Alagille

  • Un mauvais drainage biliaire
  • La zone d'occurrence
  • Gène JAG1
  • Problèmes intermittents
  • Perspectives
  • Niveau de traitement

Un mauvais drainage biliaire

Le foie est responsable de l'écoulement normal de la bile de la vésicule biliaire afin qu'il soit ajouté à la selle. Un élément important est formé par la bilirubine et est un vestige de l'hémoglobine dégradée. Si l'écoulement de la bile est obstrué alors les déchets ne est pas filtré hors du corps. Les causes peuvent être causés divers problèmes. Dans le cas de ce syndrome, l'écoulement de la bile est entravée en raison de la naissance tuyaux de livraison sont trop petits ou défectueux.

La zone d'occurrence

Les maladies du foie affecte principalement les jeunes enfants de deux mois à quatre ans. La mesure dans laquelle il se produit est cependant impossible de prédire et peut varier au cas par cas. Ou les effets peuvent se produire à des degrés divers. Le foie et l'action interne est insuffisante pour le développement et les problèmes se encombrées et des déchets. Cela peut être permanent, mais peut aussi être provoqué par un développement lent de l'organe et / ou organes. Pour la moitié des cas surviennent dans les premiers mois et l'autre moitié après un an et demi avant la troisième année.

Gène JAG1

Jusqu'à soixante-dix pour cent des cas, il a été constaté qu'il existe des problèmes dans le gène JAG1. Il se agit d'une partie de l'ADN qui est responsable pour le fonctionnement correct d'une protéine spécifique pour l'échange de signaux au cours de la croissance. Elle touche directement à partir de l'implantation qu'après la naissance. Dans ce cas, elle conduit à une moins bon développement des canaux biliaires dans le foie lui-même qui les déchets ne peuvent pas être éliminés de manière appropriée. Quels sont les effets de la bile et de la bilirubine accumulation dans le corps?

Problèmes intermittents

La bilirubine est un gaspillage important qui doit toujours être retiré du corps. Si ce ne est pas applicable espérer ensuite déchets situé dans l'enfant sur ce qui crée une couleur jaune typique. Cela se appelle la jaunisse dans laquelle la peau et les yeux dispersée jaune. Il sera presque toujours venir avec beaucoup de prurit. Parce que le mauvais cholestérol dans le sang peut être retiré, il continuera à se accumuler sous la peau. En outre, elle peut conduire à une variété de conditions telles que:
  • il ya souvent un hartruisje et la poitrine douleur chez les enfants. Cela peut avoir plusieurs causes telles que des problèmes de valves cardiaques. Il peut aussi être causée par une composition défavorable du sang avec une artère coronaire incurvée forte;
  • le visage peut avoir augmenté légèrement. Pensez à un grand front, mauvaise position et la position plus profond des yeux. En outre, le champ de vision peut être moins par la formation de vitré trouble;
  • incorrect croissance de la colonne vertébrale, et un certain retard par rapport à la moyenne de la croissance;
  • flaque sombre par la part relativement importante de la bilirubine dans le corps. Les déchets ne sont pas éliminés par les selles et devra donc quitter le corps par l'urine. Cela peut aussi conduire à des problèmes rénaux.

Perspectives

La condition peut passer par le foie continue de croître. Pourtant, pour que divers problèmes de temps qui donnent potentiel signifie aussi la mort. Pensez à des affections graves telles que la cirrhose du foie et la fibrose ??. Les maladies cardiovasculaires peuvent entraîner des décès prématurés. Dans cinq pour cent des cas, l'enfant meurt d'une maladie du foie tandis que huit pour cent par les maladies cardiovasculaires. Dans la grande majorité, l'enfant va progressivement retrouver là où il ya un certain retard de croissance et la puberté se applique est en retard.

Niveau de traitement

Comment intervention médicale dépend de la gravité du fait hors tension. Comme il ya de fortes concentrations de produits de déchets dans le sang pour faire le foie et la rate des heures supplémentaires. Cela peut conduire à des problèmes aussi graves que peuvent avoir besoin d'un déménagement du foie de la rate est nécessaire. Dans certains cas, une chirurgie cardiaque supplémentaire sera nécessaire. Souvent, l'enfant devra suivre un régime strict qui doit être accordée aux graisses et en calories. En outre, l'enfant devra utiliser des pommades pour prévenir les symptômes de démangeaisons.
VOIR AUSSI:
  1.  
  2.  
  3.  
Sans commentaires

Laisser un commentaire

Code De Sécurité