Syndrome de Dravet - forme rare et sévère de l'épilepsie chez les enfants

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Sous le syndrome de Dravet est une forme maligne rare mais grave de l'épilepsie. Le syndrome survient dans l'enfance.

Définition

On parle d'un syndrome de Dravet, on entend une épilepsie myoclonique survenant rarement qui touche les enfants. Le syndrome est mal et est considéré comme une forme sévère d'épilepsie.

À un syndrome de Dravet se produit chez les enfants se développent normalement. Cependant, le syndrome se produit deux fois plus souvent chez les garçons que chez les filles. Pour la première fois montrer les crises d'épilepsie entre le troisième et le neuvième mois de l'enfant.

Au début de la maladie, il se agit d'un spasme de longue durée, qui est principalement causée par la fièvre. Ce spasme a le tableau clinique d'une crise d'épilepsie.

A été nommé le syndrome de Dravet après la Epileptologin français et psychologue Charlotte Dravet. Ce décrit le type d'épilepsie pour la première fois en 1978 et les marginalisés d'autres syndromes épileptiques.

Déclencheurs et symptômes

Le déclencheur, cependant, peut-être aussi de vaccinations appropriés de l'enfant, mais ils ne sont pas la cause réelle du syndrome de Dravet. De plus, la sensibilité peut être augmentée à une attaque par certains facteurs. Il se agit notamment des températures de l'eau de bain de chaleur supérieures à 35 degrés Celsius, les infections, la privation de sommeil, surmenage, et photosensibilité.

Dans les années suivantes après la première saisie produire plus de saisies, qui peuvent être différent du type. Ce sont généralement autour d'un côté étendant cloniques et toniques-cloniques généralisées, myoclonies irrégulière, crises myocloniques, consultez des crampes, contractions faibles, des absences atypiques et des chutes brutales et des convulsions partielles.

En outre, un état de mal épileptique tendance à exister.

Causes

Cause de l'émergence de syndrome de Dravet est une nouvelle mutation du gène. Alors peut beaucoup les enfants touchés par une mutation dans le gène de SCN1A détecté. Dans de telles mutations sont des mutations spontanées aléatoires. Cependant, un test génétique pour le diagnostic du syndrome ne est pas critique, mais le tableau clinique.

Les dommages indirects

Par le syndrome de Dravet le développement d'habitude des enfants touchés est entravée. Il ya un risque de graves retards de développement et de la motricité avec facultés affaiblies et de déficiences cognitives. En outre, le retard de développement du langage oral.

Dans la plupart des cas, est développé par les enfants souffrant de démence. Dans le pire des cas, elle peut aussi conduire à un arrêt respiratoire fatale.

Thérapie

Malheureusement, le pronostic dans le syndrome de Dravet est généralement défavorable. Si, dans la petite enfance à cette maladie est habituellement avant une résistance de thérapie.

Dans certains cas, les médicaments administrés peuvent aggraver l'intensité d'une saisie ou de sa fréquence. Apportez médicaments aucune amélioration, bien qu'il soit possible que l'épilepsie se arrête tôt ou tard, par lui-même, mais il peut durer jusqu'à l'âge adulte.

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