Syndrome de Duane

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Environ 1 25-100 enfants atteints de strabisme souffre d'une maladie rare "syndrome de Duane", également appelé "retractiesyndroom congénitale". Les personnes atteintes de ce syndrome ont un oogbewegingsstoornis les laissant avec leur œil ou les yeux pourrait bien regarder à droite ou à gauche. Il en résulte souvent un strabisme ou une posture anormale de la tête. La cause est encore inconnue; dans certains cas, la maladie est héréditaire. Syndrome de Duane est présente dès la naissance, même si elle ne est pas détectée pendant la petite enfance.
  • Prévalence
  • Forme
  • Cause
  • Symptômes
  • Symptôme trouble
  • Diagnostic
  • Traitement
  • Hérédité
  • Prévision

Prévalence

Il est difficile de coller un numéro sur l'incidence du syndrome Duane car beaucoup d'enfants atteints du syndrome sont probablement pas connus par un ophtalmologiste ou un neurologue. Peut-être l'un des 25 à 100 enfants atteints de strabisme, le syndrome de Duane. Les femmes sont plus souvent touchées que les hommes. L'œil gauche a une participation plus élevée que l'œil droit; Pour cela, la cause est inconnue. Les deux yeux sont affectés dans environ 20% des patients. La maladie se manifeste dans toutes les races et les groupes ethniques qui ne est nulle part une fréquence plus élevée. Enfin, les enfants atteints de malformations congénitales souvent syndrome de Duane.

Forme

Le syndrome de Duane dispose de trois types qui sont possibles dans des degrés différents. La taille évolution de la paupière, et les fentes ne sont pas correctement tournent le côté de l'une ou des deux yeux sont considérés généralement sous toutes ses formes.

  • Type 1: Principalement un problème avec le tournant de l'œil vers l'extérieur: Livré avec les enfants de 6 à 10.
  • Type 2: Principalement un problème avec tournant le regard intérieur: se produit dans les enfants de 3 à 10.
  • Type 3: Principalement des problèmes avec l'œil tourner vers l'intérieur et vers l'extérieur: touche moins de 1 personne sur 10 enfants.

Cause

Les troisième et sixième nerfs crâniens qui contrôlent les mouvements des yeux, de travail dans le syndrome de Duane ne est pas bien mis en place. Dans les premiers mois de la grossesse, lorsque les muscles oculaires également être créés, un développement qui se passe dans la construction du sixième nerf crânien qui est responsable pour les muscles oculaires que l'œil se tourne vers l'extérieur. En lieu et place de la sixième nerf crânien, le contrôle des muscles de l'œil est fait maintenant par le troisième nerf crânien qui, normalement, ne fournit le muscle qui transforme le regard intérieur. Alors ne fonctionnent pas un ou plusieurs muscles à la naissance bien parce qu'ils ne sont pas bien contrôlés par le cerveau. Cela crée un oogbewegingsstoornis qui a un effet sur les mouvements oculaires dans le plan horizontal et sur la fente palpébrale.

Symptômes

Si un bébé est petit, les symptômes ne tombent généralement pas directement sur encore. Mais lorsque les enfants sont âgés de quelques mois et de regarder autour, ce peut être le cas. Pourtant, il arrive souvent que le diagnostic est établi que quand un enfant est vieux de plusieurs années, puis se termine par un ophtalmologiste ou un neurologue strabisme. Parfois, quand syndrome Duane autres anomalies impliqués; Par conséquent, les enfants sont souvent au-delà examiné les yeux. Malgré le fait qu'il ya des symptômes, le patient lui-même a rarement plaintes. Fréquente la zone a toutefois noté qu'il ya quelque chose de mal.

Les symptômes possibles
  • Position anormale de l'œil: Habituellement, lorsque regardant de côté
  • Anomalies du radius dans l'avant-bras
  • Amblyopie: oeil Lazy
  • Limitation des mouvements oculaires: Habituellement dans le sens horizontal mais parfois verticalement
  • Ooglidspleetvernauwing- ou dilatation: L'œil affecté apparaît plus petit que l'autre oeil quand regardant de côté
  • Diminution: Image dans les coins ne est pas toujours observée
  • Strabisme: strabisme
  • Torticolis ou déplacer avec tête: En réponse à la séparation anormale des yeux ou de la prévention de la double vision de regarder confortable. Cela peut entraîner une douloureuse, raideur de la nuque, au fil du temps,
  • Les écarts vertèbre dans le cou

En combinaison avec d'autres troubles oculaires
Syndrome de Duane sporadique agit en combinaison avec d'autres affections oculaires telles que:

  • Cataracte
  • Microphtalmie
  • Nystagmus: involontaire mouvement de va-et-vient du globe oculaire
  • Optique anomalies nerveuses
  • Yeux larmoyants.

Symptôme trouble

Habituellement, les patients atteints du syndrome de Duane en dehors des problèmes oculaires, pas d'autres plaintes physiques, mais trois enfants sur 10 est-il encore montré:

  • syndrome de Goldenhar
  • le syndrome de Hold-Oram
  • Syndrome Morning Glory
  • le syndrome Okihoro
  • le syndrome Wildervanck
  • dos et la colonne vertébrale anomalies
  • slechthorend- ou la surdité

En outre, il existe une augmentation de la fréquence du syndrome de Duane chez des patients avec l'exposition au médicament thalidomide.

Diagnostic

Un ophtalmologiste ou un test orthoptiste la mobilité de la scission de l'œil et de la paupière, et le degré de strabisme dans différentes directions du regard. Cela se produit à la fois proche et lointain regard. En outre, suivant les yeux du patient d'un objet ou de la lumière et il ne peut se déplacer le long de cette tête. En outre, afin de déterminer si il peut y avoir d'autres anomalies oculaires visibles. La déficience auditive ou de surdité également se produire en association avec le syndrome de Duane; un médecin suit ce que vous sur. Sporadique viennent anomalies RADIUS dans l'avant-bras ou des anomalies vertébrales dans le cou; décisions est nécessaire pour confirmer les photos de diagnostic.

Traitement

Habituellement aucun traitement ne est nécessaire, mais le suivi des enfants dès l'âge de six ans est conseillé. Les patients ont souvent aucun visus- ou fonction problèmes par le syndrome de Duane. Pour les patients qui se présentent moins bien, il ya une paire de lunettes avec prisme de verre avec laquelle l'image est observée dans les coins des yeux. Arrive parfois la chirurgie sur les muscles oculaires pour améliorer la position des yeux et de la tête. Habituellement, cependant, les résultats sont limités parce que le oogspieraansturing elle-même ne peut être modifié. Quand il ya un risque d'un œil paresseux à une séparation différente d'oeil, le bon œil collé. Si nécessaire, faire appel au patient ergothérapeute et / ou spécialiste en basse vision pour des conseils et astuces sur les outils de manutention.

Hérédité

Dans 90% des cas, la famille du syndrome Duane ne est pas déterminée. 10% des patients ont un parent affecté, et sont généralement présentes affecté que les deux yeux. Parfois, la cause du syndrome dans une erreur dans le matériel génétique, mais ce ne est pas l'information supplémentaire est connu. Pour tester si la condition est héréditaire, le patient peut aller à un généticien clinique.

Prévision

Le trouble est persistant mais non progressive; il ne se détériore pas, mais ne se améliorera pas. Si un patient n'a pas de symptômes supplémentaires, il développe normalement et il a généralement peu ou pas de charge de la condition. D'habitude, il est créative avec les limites du syndrome Duane.
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