Syndrome de la maladie de von Hippel-Lindau (VHL)

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Dans le cadre du syndrome de von Hippel-Lindau est une tumeur rare se produise. Cette maladie peut affecter divers organes.

En médecine, le syndrome de von Hippel-Lindau aussi appelée maladie de Von Hippel-Lindau, cité par Hippelsche-maladie ou la rétinopathie-cérébelleuse angiomatose. Cela conduit à la formation de modifications des tissus bénins de la rétine de l'oeil et le cervelet. Parfois, la moelle épinière et le tronc cérébral peuvent être affectés.

Syndrome Hippel-Lindau

A été nommé le syndrome de von Hippel-Lindau après médecin allemand Eugen von Hippel et le pathologiste Suédois Arvid Lindau. Alors que Hippel en 1904 d'abord décrit Angioma de l'œil, les angiomes ont été découverts en 1926 par Arvid Lindau dans la moelle épinière.

La tumeur se produit très rarement et affecte les hommes et les femmes également.

Causes

Le syndrome de von Hippel-Lindau est héritée. Parmi ceux qui sont affectés, il ya une mutation dans le gène VHL sur le chromosome 3. Cette mutation a pour conséquence que la formation de nouveaux vaisseaux sanguins est régulé mal. Comment lourde précipite la maladie et quels organes sont touchés varie considérablement même au sein d'une famille.

Mathématiquement, l'évaluation de la maladie de VHL est de 50 pour cent supérieur à celui des enfants. Cependant, il n'y a pas de mutation chez un enfant, il ne souffre pas du syndrome hérité et pas plus loin.

Maladie et les symptômes

La maladie de von Hippel-Lindau éclate habituellement entre 20 et 40 ans. Quels sont les symptômes causés par la maladie dépend de l'étendue et la localisation des tumeurs. Aboutit souvent à la formation d'angiomes dans la rétine.

Mais ils peuvent également se produire dans certaines parties du système nerveux central tels que la moelle épinière ou du cervelet. De nombreux patients VHL souffrent également de malformations des organes internes. Ainsi, il peut y avoir des kystes ou de tumeurs du pancréas, les reins ou le foie.

Parfois, les organes sexuels ou l'oreille interne sont touchés.

Les symptômes communs du syndrome de von Hippel-Lindau sont la fatigue, l'hypertension artérielle, maux de tête, des étourdissements et des troubles de la marche. Dans une tumeur de la rétine, il ya le danger qui se détache de la rétine, qui peut conduire à l'affaiblissement de vision et même la cécité. Dans de nombreux cas, la douleur se produit généralement à la fin du stade.

Diagnostic

Si une prédisposition à un syndrome de von Hippel-Lindau existe, peut vous aider à déterminer les tests génétiques. Cette suspicion est confirmée, vous contrôlez la maladie avec un programme de dépistage spécifique.

Un dépistage régulier, il est possible de détecter des tumeurs à un stade précoce, avant qu'ils ne provoquent une gêne. Un check-up devrait avoir lieu une fois par an.

Thérapie

Un traitement contre causal du syndrome de von Hippel-Lindau, il n'y a pas encore. Sont dus aux plaintes des tumeurs, ils sont retirés par la chirurgie. Comme une alternative de traitement et de radiothérapie accélérateurs linéaires ou un couteau gamma sont admissibles.

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