Une obsession de la nourriture: l'Prader Willi

FONTE ZOOM:
Syndrome de Prader-Willi est une maladie rare dans laquelle les enfants développent un appétit insatiable faire un énorme obésité guette. Ces enfants ont besoin de moins d'énergie que les enfants en bonne santé et une faiblesse congénitale, ils se déplaceront moins que la moyenne, de sorte que le risque de très épais pour être encore plus élevé. Qu'est-ce que le syndrome de Prader-Willi et exactement comment faire face à cela?

La découverte du syndrome de Prader-Willi

En l'an 1956 cette condition a été décrite par les médecins de Prader, Labhart et Willi. Il a été constaté qu'il y avait une combinaison de la faiblesse musculaire, une envie irrésistible de manger avec quelques caractéristiques physiques et ces caractéristiques, ensemble, pourraient être une coïncidence. Plus tard, il a été constaté que cette condition est le résultat d'une anomalie génétique dans laquelle se trouve une petite pièce de matériau génétique sur l'un des chromosomes dans le noyau de la cellule qui est manquant. Parce que cette déviation par accident se produit pendant la formation du sperme, la probabilité que ce produit est très faible. La maladie est rare et donc très commune chez les garçons et les filles. Sont nés aux Pays-Bas environ 10 bébé ?? s par an qui ont le syndrome rare de Prader-Willi.

Caractéristiques

À la naissance
Un bébé avec le syndrome de Prader-Willi a un faible poids de naissance dans lequel le gain de poids au début ne sera pas aller vite. En outre, il ya souvent une faiblesse musculaire sévère. Ce bébé se déplace peu, peu et pleurer doucement et très beaucoup de sommeil. En raison du mauvais réflexe de succion et de la difficulté à avaler, le bébé va boire peu et très lentement.

Les caractéristiques physiques sont les suivantes:
  • Narrow front
  • Narrow nez
  • Yeux en forme d'amande-
  • Lèvre supérieure mince triangulaire
  • Les organes génitaux sous-développés

Chez les enfants
Comme l'enfant grandit le régime change de manière significative. Découle de l'âge d'un an, une grande augmentation de l'appétit, même une obsession de la nourriture où il ya aussi une tendance à manger des choses inhabituelles comme le savon ou d'autres objets. En raison de la relativement faible énergie du corps est souvent un sérieux embonpoint. Il ya une légère à modérée retard mental dans le développement et un retard dans le développement de la motricité.

Par ailleurs, les caractéristiques suivantes se appliquent:
  • Caractère facile avec les crises occasionnelles
  • Moins sensible à la douleur
  • Infections de fièvre Moins
  • Petites mains et pieds
  • Beaucoup rayures et la cueillette à des blessures avec des cicatrices dues

Chez les adolescents et les adultes
En raison d'une légère à modérée déficience intellectuelle aussi aux adultes l'âge continuent existent apprentissage. Le développement sexuel ne est pas seulement ou tard. Quelqu'un avec syndrome de Prader-Willi est généralement infertile. La longueur du corps est inférieur à la moyenne. Pour les hommes, ce est une moyenne de 1,55 mètres et 1,50 mètres pour les femmes. En raison de l'appétit insatiable forte et parfois il est généralement l'obésité. En général pendant la journée faire également besoin d'une sieste. Certains adultes crée aussi des problèmes psychologiques tels que des crises de colère, des périodes de comportement dépressif ou même psychotique.

Traitement

L'alimentation par sonde chez les bébés de les s
Dans les premiers mois après la naissance est souvent nécessaire car l'alimentation par sonde syndrome ?? s du bébé de Prader-Willi très difficile à boire. Dès l'âge de six mois, il est généralement préférable. Après un an, les enfants peuvent développer un appétit insatiable avec une obsession pour la nourriture. Leur énergie est d'autre part environ 30 pour cent inférieur à la moyenne.

Physical Therapy
Par congénitale enfant faiblesse musculaire avec peu de mouvement. Si la petite enfance a déjà commencé la physiothérapie, le tonus musculaire peut être beaucoup amélioré. En moyenne, l'enfant ne se asseoir autour de l'âge de 12 mois et vers l'âge de 30 mois pour la première course de temps. Il ya des enfants atteints du syndrome de Prader-Willi qui ont un développement moteur pratiquement normale.

Orthophonie
Le développement de la parole et du langage se produit en général relativement lentement en raison de la faiblesse musculaire dans la bouche. L'orthophonie à un jeune âge est utile pour la voix et pour zuigrefelx.

Le développement intellectuel

En raison du développement mental retardé habituellement des enfants atteints de ce trouble vont généralement dans une école spéciale. Après avoir assisté à l'éducation spéciale et la plupart du temps peut parfois sauver quelques adultes sont raisonnablement programme de formation individuelle indépendante. En raison des incontrôlables de manger beaucoup d'adultes se appuyer sur les directives à la fois vivre et travailler. Outre les difficultés d'apprentissage est souvent pensée abstraite est difficile et nécessite comptait plus de temps à faire des affaires.

Comportement

Les jeunes enfants font souvent une impression heureux et ils sont chaleureux. Quand ils sont plus âgés, on peut la pluie viennent de sautes d'humeur, l'entêtement et l'irritabilité. Cela peut être difficile parce que les déceptions des éducateurs pour l'enfant en raison de l'invalidité. Le besoin irrépressible de manger souvent offre le plus de problèmes. Pour l'éducateur est un grand défi pour obtenir l'appétit insatiable en conjonction avec l'obésité de l'enfant sous contrôle. L'enfant est titulaire d'un la faim malgré un estomac plein.

Embonpoint

Si le poids peut être un peu contrôlé, l'espérance de vie est normale. Ce sera très difficile parce que quelqu'un avec les Prader-Willi 24 heures par jour pour manger pense. Se il ya un excès de poids, problèmes articulaires peuvent survenir, maladie pulmonaire, l'hypertension artérielle et le diabète. Dans un énorme excès de poids peut dormir et troubles respiratoires se manifestent comme l'apnée du sommeil. Ce cesser de respirer pendant le sommeil.

Cure ne est pas possible

Le syndrome de Prader-Willi est causée par un défaut dans l'ADN. Par conséquent ce syndrome ne est pas curable. Tout au plus, il peut y avoir certains symptômes combattu. Le principal traitement est un traitement par l'hormone de croissance. En outre, il existe des traitements spécifiques sont donnés que le traitement chirurgical des testicules non descendus ou hormonothérapie pour le développement de la puberté absents ou en retard. Pour effectuer une réduction gastrique n'a généralement aucun résultat permanent.
VOIR AUSSI:
  1.  
  2.  
  3.  
Sans commentaires

Laisser un commentaire

Code De Sécurité